Часто наблюдается и. Кистозные и иные врожденные нарушения в других органах встречаются редко. Клиническая картина может быть осложнена инфекцией или сочетанным нефритом. Может развиться тяжелая гипертония, которая приводит к сердечной недостаточности. Макрокистоз (поликистозная болезнь взрослых) является наследственной болезнью и может оставаться нераспознанной вплоть до совершеннолетия.
Почки значительно увеличены, поверхность их деформирована большим количеством кист, достигающих размера горошин или черешни и выстланных плоским эпителием. Паренхима между кистами имеет нормальный вид. Лица с этой формой поликистозной болезни обычно умирают в среднем возрасте. Около 10% из них умирает в течение первых десяти лег жизни. Иногда кистозные изменения наблюдаются и в печени, реже в поджелудочной железе и в виде исключения в легких. Предполагается, что после рождения кисты медленно растут и постепенно сдавливают функционирующую паренхиму. Могут присоединяться артериосклеротические изменения или другие осложнения.
Клинически макрокистоз может проявляться альбуминурией, иногда гематурией, часто наблюдается иолиурия и синдром затяжной недостаточности ночек. Однако в летском возрасте болезнь можем протекать совершенно скрытно. На нативном снимке обнаруживают значительно увеличенные почки. Подозри тельным является увеличение длины почки более 16 см. На урограмме отмечается характерное удлинение лоханок и больших чашечек с уплощением маленьких чашечек. Однако эта находка не является специфической. Хирургическое вмешательство возможно при большой кисте. Множественые кисты в корковом слое почек встречаются при туберкулезном склерозе, при болезни Гиппел-Линдау и при множественных уродствах.